Die chronische myeloische Leukämie im Überblick.

Was ist die chronische myeloische Leukämie?

Die chronische myeloische Leukämie (CML) gehört zu den vier
häufigsten Leukämieformen. Sie ist das Ergebnis einer genetischen Abnormität in Stammzellen des Knochenmarks. Das fehlerhafte Gen ist die Vorlage für ein Protein, das eine wichtige Rolle bei der Kontrolle der Produktion von weißen Blutkörperchen spielt. Durch das fehlerhafte Gen entsteht ein abnormes Eiweiß, welches zu einem massiven Anstieg der Zahl weißer Blutkörperchen führt.



Durch die Überproduktion an weißen Blutkörperchen werden diese unreif und ohne volle Funktionsfähigkeit ins Blut entlassen. Dadurch bleibt nicht genügend Platz für die roten Blutkörperchen und die Blutplättchen im Knochenmark, sodass diese zunehmend verdrängt werden und damit nicht in ausreichender Zahl und Funktion im Blut vorliegen.



Was verursacht CML?

Die meisten Menschen mit CML haben eine genetische Abnormität, die als  Philadelphiachromosom bekannt geworden ist. Diese genetische Veränderung kann mittels Laboruntersuchungen festgestellt werden. Diese Abnormität ist nicht vererblich. Jede Zelle im Körper enthält Chromosomen – lange Strukturen bestehend aus Desoxyribonukleinsäure (DNS). Die DNS bestimmt die Funktion jeder Zelle. Bei der CML bewegt sich ein Teil des Chromosom 9 (das Abl-Gen) bei der Zellteilung fälschlicherweise weg und verbindet sich mit dem Chromosom 22 an einer bestimmten Stelle, dem Bcr-Gen.
Das entstehende abnorme Chromosom namens Philadelphiachromosom enthält ein neues Gen, bekannt als Bcr-Abl. Bcr-Abl produziert neues Protein, welches ein Enzym ist und als Tyrosinkinase bezeichnet wird. Dieses Enzym regt die Produktion von abnormen weißen Blutkörperchen durch das Knochenmark an.




Philadelphia-negative CML

In einem kleinen Prozentsatz der Patienten mit den klinischen Zeichen einer CML kann kein Philadelphiachromosom nachgewiesen werden, jedoch haben diese Patienten trotzdem oftmals ein BCR-Rearrangement auf dem Chromosom 22.
Um also eine wirkliche Philadelphia-negative CML zu haben muß der Patient auch negativ für das sogenannten BCR-Rearrangment sein.
Die meisten Patienten mit BCR-Rearrangement negativer CML präsentieren sich klinisch mit Zeichen einer sogenannten chronisch myelomonozytären Lekämie (CMML). Die verbleibenden Patienten mit BCR-Rearrangement negativer CMML bezeichnet man als atypische CML. Patienten mit Philadelphia-negativer CML sollten also danach fragen, ob sie auch BCR-Rearrangement negativ sind. Ist die Diagnose exakt gesichert, kann mit dem behandelnden Hämatologen das weitere Therapiekonzept besprochen werden. Einige Patienten mit atypischer CML respondieren auf Interferon, sowie auch klinische Studien laufen die eine Behandlung mit Imatinib testen. Vorläufige Ergebnisse jedoch lassen erkennen, dass eine alleinige Therapie mit einem Tyrosinkinaseinhibitor nicht ausreichend zur Kontrolle dieser Erkrankung ist, und eine Kombination mit zum Beispiel Interferon deutlich effektiver ist.  

 

 

Die Symptome.

Die Symptome und Befunde der CML sind in der Regel unspezifisch. weiter ...

 

Die Diagnostik/Untersuchung

Folgende Untersuchungen werden bei CML gemacht. weiter ...

 

Die CML-Phasen

Das Fortschreiten von CML wird in drei Phasen beschrieben.

die CML-Phasen im Detail ...

 

Die Behandlungsmöglichkeiten

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es bei CML? weiter...